胆道闭锁（biliaryatresia,BA）是种不明原因的肝内外胆道先天性阻塞性疾病。西方国家新生儿发病率为1/，我国台湾地区发病率为1/。BA发病机制不明，认为与病毒感染、遗传因素、胆汁毒素作用等有关。分型BA是导致新生儿病理性黄疸的原因之一。临床上BA分非综合征和综合征两型，非综合征型占80%，综合征型占20%。综合征型因可合并多脾综合征、肠旋转不良、十二指肠前门静脉、肝动脉迷走、膈疝、先天性心脏病等多种畸形而得名。病理组织学根据肝外胆道纤维化增生程度和是否有囊样扩张，分为7个类型。所有的BA肝内胆管都纤维化增生，故而，尽管胆道完全闭锁，肝内胆管也不会出现扩张。图1BA病理分型模式图——图中灰色代表闭锁、绿色代表开放；注意所有类型的BA肝内胆管都是异常的。a肝外胆管和胆囊完全闭锁；b胆囊开放，胆囊管和肝外胆管闭锁；c胆囊、胆囊管、胆总管开放，肝总管闭锁；d-g肝门部大囊肿型的各种胆囊和肝外胆管闭锁类型。声像表现BA患儿肝脏大小多正常，肝实质回声可正常或增强。主要超声表现包括：胆囊缺失或小胆囊（长径＜15mm）；胆囊壁或胆囊形态不规则；喂奶后胆囊不收缩；“三角条索”征，是指声像上肝门区门静脉前方呈高回声的条索状软组织结构；肝门部囊肿；肝动脉增粗；肝包膜下血流增多等。图2胆囊窝见高回声团块无无回声腔室。图3小胆囊。图4胆囊形态及胆囊壁不规则。图5“三角条索”征声像：肝门部门静脉前方高回声条索状软组织结构（箭头指示）。图6肝门部囊肿。图7肝门部门静脉前方小囊肿。图8肝包膜下血流增多。“三角条索”征Choi等年首先描述“三角条索”征。“三角条索”征是指声像上肝门区门静脉前方呈高回声的条索状软组织结构声像，该高回声条索结构被认为是肝外胆管闭锁的残留物，厚度3–4mm，测量点为门静脉左右支分叉处。Hwang等的研究显示，30天龄以内的BA婴儿组，“三角条索”征显示率为17%，30天龄以上的BA婴儿组，“三角条索”征显示率为56%，证实BA是种渐进加剧性疾病。“三角条索”征诊断BA的敏感性为73%～93%，特异性为96%～%。BA的诊断金标准是同位素肝胆显像（99mTc-IDA）。图9“三角条索”征声像：肝门部门静脉前方高回声条索结构（细箭头指示），厚38mm，粗箭头指示肝动脉，内径2.8mm。治疗BA是种渐进加剧性疾病，若未经治疗患儿在出生后一年内死于胆汁性肝硬化。早诊断早手术干预至关重要。Kasai手术2月龄以下婴儿成功率为90%，2～3月龄为50%，3月龄以上则＜20%。Kasai手术失败患儿需肝移植。结束语BA患儿肝内胆管不扩张，胆囊可以正常或小胆囊或胆囊缺失，胆囊显示正常并不能排除BA。参考文献
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