千百问
胆道闭锁——第二期
01
出现什么症状怀疑胆道闭锁？
正常黄疸消退时间，足月儿不超过2周，早产儿不超过四周。如果黄疸持续不退，常波及全身，粪便颜色变成棕黄色、米色、淡黄，甚至成为无胆汁的陶土样灰白色，尿色变深，将尿布染成黄色、皮肤变成金黄色甚至褐色，常波及全身，在肋下可触及肿大的肝脏，高度怀疑胆道闭锁，应及时到小儿外科就诊。
02
诊断需要做什么检查？
0１血生化
胆道闭锁由于严重的肝内胆汁淤积引发肝损伤，其血生化会出现明显的异常，主要表现为胆红素指标（以直接胆红素为主）和肝功能指标的异常。
超声，超声是快速、无创性的检查方法，是胆道闭锁筛查和诊断应用最广泛的一种方法
02
03肝穿刺活检
在各项辅助检查中，肝穿刺活检是具有损伤性的诊断方法。但肝穿刺活检的结果受病理学家的经验影响较大。以上检查均属于胆道闭锁的辅助检查，没有任何一种检查绝对可靠，只能高度提示胆道闭锁。所有的辅助检查都像隔皮猜瓜，没有切开以前谁也不能保证瓜百分百熟了。
03
怎么才能确诊胆道闭锁？
胆道造影因能清晰显示胆道的结构，是目前明确胆道闭锁诊断的金标准。胆道造影可以通过开腹手术或腹腔镜进行。大致过程就是往胆道里打入造影剂，造影剂就会顺着胆道系统流，然后用Ｘ线照相，直观的看到胆道通或不通。近年来各中心广泛开展腹腔镜下胆道造影。在腹腔镜直视下，可以清楚的观察肝脏的颜色及质地、肝外胆道及胆囊发育情况，如果肝脏呈墨绿色、胆囊瘪小或条索状基本确诊胆道闭锁。通过术中胆道造影，可以清楚的了解肝内外胆道发育的情况，并且会取一小块肝脏做活检，进一步证实胆道闭锁的诊断。
04
什么样的患者应行胆道造影呢？
对于足月产儿出生后2周、早产儿出生后3周仍有黄疸，大便颜色偏白，医院就诊常规检验肝功能、B超等检查。患儿家属一般选择儿内科就诊，而不是外科。如果患儿黄疸持续不退，直接胆红素增高，占总胆红素水平的50%以上，明显的r谷氨酰转肽酶增高，超声无法探测胆囊或胆囊较小和肝门部纤维块，应及时转入外科行胆道探查。如果超声不提示胆道闭锁，内科治疗黄疸不消退，且排除了引起黄疸的其他因素，也应该行外科胆道探查。因此我们推荐：黄疸内科持续治疗一周不好转，应及时联系外科医生行胆道探查。
05
胆道闭锁不治疗有何后果？
未获得治疗的胆道闭锁患儿多数在1岁左右时，因肝硬化、门静脉高压征、肝昏迷而最终死于相关的并发症。
06
胆道闭锁如何治疗？
手术治疗是胆道闭锁唯一有效的治疗方式。胆道闭锁在60年代以前是无法治疗的，几乎全部死亡。日本学者葛西（Kasai）提出了肝门空肠吻合术（Kasai术）使超过三分之二的患者得到了基本的胆汁引流。Kasai术是治疗胆道闭锁的标准术式，已经成为基本的治疗方法近30年。如果患儿诊断时已经肝硬化、肝功能失代偿，应行肝移植术前评估，选择肝移植术。
07
胆道闭锁是不是可以做腹腔镜？
腹腔镜手术在外科领域已经提倡多年，由于技术的进展，目前，确实有越来越多的原来需要开刀的复杂手术可以用腹腔镜代替，也取得不错的效果。因为腹腔镜手术创伤小、恢复快，家属更容易接受。但是对于胆道闭锁来说，目前的临床证据支持开放手术，主流的小儿外科专家不推荐腹腔镜葛西手术。
08
应如何决定是否行葛西手术？
医院为例，医院开展Kasai术多年，积累了丰富的临床经验。一般我们先腹腔镜胆道探查及胆道造影确诊是否为胆道闭锁。如确诊胆道闭锁，我们会把术中看的情况及胆道造影的图片以及肝脏的情况告诉家属，根据肝脏的情况以及家属的意愿再决定是否行Kasai术。接受这样一个事实时痛苦的，建议家属术前就做好心理准备，术中不可能会太长时间供家属考虑，因为孩子还在手术台上等着。
护理
环节
手术前为什么不能吃东西不能喝水？
胃肠道的准备是术前准备的重要组成部分，这主要是为了防止在麻醉或手术过程中出现呕吐反应而引起窒息或吸入性肺炎。而这种呕吐反应在麻醉过程中，特别在气管插管、吸痰管吸痰及拔出导管时可能随时发生，因为一些麻醉药物减弱人体正常的保护性反射。有时由于病人或家属不听医师的劝告或忘记了护士的嘱咐而在手术前吃东西，而不得不停止这次手术，择期再做。如果进食或大量饮水后进行麻醉手术，则胃内容还没有消化进入肠道即可反呕出来，不仅会影响手术的正常进行，还可能造成严重的并发症，威胁病人的生命安全。
医生说，我的孩子过两天就要做手术，现在我们要注意什么？
孩子术前要注意避免感冒，特别是发热、咳嗽、鼻塞等问题，医院完善检查。
手术前为什么要上胃管？
插了胃管后利于胃肠道排气排液,一是便于医生观察胃肠道引流出来液体的量和性状,有无出血,出血量是否正常,便于医生判断病情,及早发现并发症；二是减少胃肠道压力,减轻伤口的张力便于伤口愈合，减轻疼痛。
手术前为什么要洗肚脐？会不会引起肚子痛？
对拟行手术的患者进行手术区域的皮肤进行准备，包括洗清洗肚脐、清洁、体毛清除等，叫备皮。备皮的目的主要是保持手术区域的皮肤卫生及无菌。小儿毛发少，腹部主要是肚脐凹陷，可存在大量细菌，会污染整个手术区域，造成伤口感染等不良后果。洗肚脐是用石蜡油棉签清洗，无刺激性，不会引起肚子痛。
可以局麻吗？为什么一定要全麻？全身麻醉会不会影响智力？
现在的医学是很发达的，手术全麻对孩子的影响是很小的。医生在手术前，会有专业的麻醉师根据孩子的年龄、体重来给孩子定麻醉的剂量，这些都是有严格的标准的。医学上建议七岁以下的孩子做手术都是用全麻的，以免给小孩留下心理阴影。专家表示，麻醉药物只是对孩子的神经起作用，麻醉后神经系统功能便会恢复原样。目前全世界还没有机构以及资料表明，在正规麻醉操作下，孩子的智力与麻醉有直接关系。
为什么要手术前要输液？
全麻手术前要求禁食水8小时。在这种情况下人体依然会因为排汗蒸呼吸、排尿等生理原因丧失水份，在正常情况下人体为了应对水分丧失血管会收缩以维持正常的血压，而在麻醉后在麻醉药的作用下全身血管扩张，容量相对不足，血压大幅下降。为了避免这种情况术前要补充液体，我们称为术前扩容。
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