病情简介
患儿，男，年12月25日出生，年1月1日因“双眼睑双下肢水肿3天”入院。患儿入院前无明显诱因下出现双眼睑、双下肢水肿，伴尿量减少。无呕吐、腹泻，无发热、咳嗽，无皮疹、关节痛等症状。无肾病家族史。出生史、生长发育史无特殊。
体格检查：入院查体：体重1kg，身高cm，血压/60mmHg，神清，气平，双眼睑水肿，双下肢凹陷性水肿，阴囊水肿，腹部稍隆，移动性浊音阳性，心肺无殊，NS（-）。
辅助检查：
血常规：WBC.×10/L，N44.6%，Hbg/L，BPC×10/L，CRPmg/L，总胆固醇.6mmol/L，甘油三酯5.32mmol/L，Bun7.mmol/L，SCr3umol/L，GPT4U/L，GOT20U/L，Alb12.4g/L，IgG2.3g/L，IgA0.7g/L，IgM1.4g/L。乙肝两对半（-），PPD试验（-）。
尿常规：尿蛋白+++。24h尿蛋白7g，尿Pro/cr16.5。
B超：双肾增大，结构欠清。胸片：正常。
肾活检病理报告：穿刺组织可见40个肾小球，个别肾小球轻度系膜细胞增生，绝大多数肾小球结构形态大致正常，少数肾小管近端上皮细胞可见空泡样变性，肾间质和血管未见明显异常。肾小球轻微病变。IgG（-），IgA（-），IgM（+），C3（-），C4（-），C1q（-），Fb（+），CollagenⅣα1（+）、α3（+）、α5（+）。电镜：肾小球形态结构大致正常，足突广泛融合伴部分微绒毛形成，肾小管上皮细胞内空泡样形成伴少量细胞管型形成，间质未见明显病变。符合微小病变病。
治疗经过
患儿入院后完善各项检查，明确诊断为肾病综合征，年2月1日给予足量激素［2mg/（kg·d）］17.5mgbid口服。4周后尿蛋白仍然阳性，24h尿蛋白2.7g，给予MP冲击治疗3次，尿蛋白无缓解。年3月7日行肾活检，提示微小病变病。年3月21给予他克莫司0.5mgq12h口服（浓度5.1ng/ml）同时联合激素1.5mg/（kg·d）、蒙诺治疗。治疗3周尿蛋白转阴。年7月日尿蛋白反复+++，他克莫司浓度2.7～3ng/ml，加用恬尔心后药物浓度较前上升，尿蛋白转阴，但泼尼松龙减量至隔日1mg/kg，尿蛋白出现反复。他克莫司浓度持续5ng/ml，加量至1/0.5mgq12h尿蛋白仍不稳定，年10月他克莫司再加量至1mgq12h口服，浓度维持在5ng/ml左右，激素减量至隔日口服，尿蛋白即反复。
家长对于长期他克莫司较大剂量应用的副作用很担忧，同时考虑长期的经济负担，长期激素大剂量依赖，年5月3日改用利妥昔单抗（美罗华）治疗，同时激素在3个月内逐渐减停。美罗华使用后随访5个月余至今尿蛋白尚未反复。
什么是肾病综合征
肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）是肾小球疾病中最常见的一组临床表现症候群，表现为大量蛋白尿（＞3.5g/d）和低白蛋白血症，常有水肿及高脂血症。肾病综合征传统上分为原发性和继发性两类。肾病综合征可发生在多种原发性肾小球疾病，如微小病变肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、IgA肾病，也可发生在糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变等继发性肾小球疾病。
在肾病综合征中，约75%是由原发性肾小球疾病引起，约25%为继发性肾小球疾病引起，因此它不是一个独立性的疾病。NS临床诊断并不困难，但不同病理改变引起者治疗效果不一，某些病理类型易发展为肾功能不全，即使预后较好的病理类型，也可因其引起的严重全身水肿（胸腹水、心包积液等）影响到各脏器功能并易出现各种严重并发症如威胁生命的感染和肺动脉栓塞等，因此强调早期病因和病理类型诊断与整体治疗的重要性。本文仅讨论原发性肾病综合征。
临床表现与发病机制
1
大量蛋白尿
是肾病综合征最主要诊断依据。大量蛋白尿是指每日从尿液中丢失蛋白质多达3.0～3.5g，儿童为50mg/kg；因此，体重为60kg的成人尿液丢失3g/d，即可认为大量蛋白尿。大量蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜通透性异常所致。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择性滤过作用，能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过，只有极小量的血浆蛋白进入肾小球滤液。肾小球病变引起滤过膜对大、中分子量蛋白质选择性滤过屏障作用损伤，导致大分子蛋白和中分子量白蛋白等大量漏出。
其次，肾小球疾病时，肾小球基膜组织结构功能异常，涎酸成分明显减少，使带阴电荷的白蛋白滤过基膜增多，出现蛋白尿。
此外，肾小球血流动力学改变也能影响肾小球滤过膜的通透性，血压增高，蛋白尿增多，血压降低，蛋白尿减轻。肾内血管紧张素Ⅱ增加使出球小动脉收缩，肾小球内毛细血管压力增加，亦可增加蛋白质漏出。使用血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂降低出球小动脉阻力，降低肾小球毛细血管压力，从而减轻蛋白尿。
2
低白蛋白血症
低白蛋白血症见于绝大部分肾病综合征患者，即血清白蛋白水平在30g/L以下。其主要原因是尿中丢失白蛋白，但两者可不完全平行，因为血浆白蛋白值是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。
主要受以下几种因素影响：
①肝脏合成白蛋白增加。在低蛋白血症和白蛋白池体积减少时，白蛋白分解率的绝对值是正常的，甚至下降。肝脏代偿性合成白蛋白量增加，如果饮食中能给予足够的蛋白质及热量，正常人肝脏每日可合成白蛋白达20g以上。体质健壮和摄入高蛋白饮食的患者可不出现低蛋白血症。有人认为，血浆胶体渗透压在调节肝脏合成白蛋白方面可能有重要的作用。
②肾小管分解白蛋白能力增加。正常人肝脏合成的白蛋白10%在肾小管内代谢。在肾病综合征时，由于近端小管摄取和分解滤过蛋白明显增加，肾内代谢可增加至16%～30%。
③严重水肿，胃肠道吸收能力下降，肾病综合征患者常呈负氮平衡状态。年龄、病程、慢性肝病、营养不良均可影响血浆白蛋白水平。低白蛋白血症是NS的核心症状，长期低白蛋白血症会致营养不良。
3
水肿
水肿是肾病综合征时最常见症状。由于血管内渗透压下降，血管内容量下降，激活肾素血管紧张素系统、交感神经、血管加压素系统，共同作用，导致肾小管重吸收增加，水钠潴留，形成水肿。机体自身具有抗水肿形成能力，其调节机制为：
①当血浆白蛋白浓度降低，血浆胶体渗透压下降的同时，组织液从淋巴回流大大增加，从而带走组织液内的蛋白质，使组织液的胶体渗透压同时下降，两者的梯度差值仍保持正常范围；
②组织液水分增多，则其静水压上升，可使毛细血管前的小血管收缩，从而使血流灌注下降，减少了毛细血管床的面积，使毛细血管内静水压下降，从而抑制体液从血管内向组织间逸出；
③水分逸出血管外，使组织液蛋白浓度下降，而血浆内蛋白浓度上升。鉴于淋巴管引流组织液蛋白质的能力有限，上述体液分布自身平衡能力有一定的限度，当血浆胶体渗透压进一步下降时，组织液的胶体渗透压无法调节至相应的水平，两者间的梯度差值不能维持正常水平，才产生水肿。
肾病综合征水肿患者血容量并不一定都减少，大多数患者血容量正常甚至增多，此时血浆肾素正常或处于低水平，提示肾病综合征的钠潴留，是由于肾脏调节钠平衡的障碍，而与低血容量激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统无关。肾病综合征水肿的发生不能仅以一个机制来解释。血容量的变化，仅在某些患者身上可能是造成水钠潴留、加重水肿的因素，可能尚与肾内某些调节机制的障碍有关。此外，水肿严重程度虽与病变严重性并无相关，但严重水肿本身如伴有大量胸腔、心包积液或肺间质水肿，则会引起呼吸功能困难和心肺功能不全；若患者长期低钠饮食和大量应用利尿药，尚可造成有效血容量减少性低血压甚至低血容量性休克。
4
高脂血症
高脂血症是肾病综合征的主要特点之一。多种脂质成分改变，胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白（LDL-C）、极低密度脂蛋白（VLDL-C）、中间密度脂蛋白、脂蛋白a［LP（a）］升高，而高密度脂蛋白（HDL-C）降低或无改变。LDL-C/HDL-C升高，患者的心血管风险升高。肾病综合征时，高脂血症的产生是由于脂质产生增多而代谢减少所致。高胆固醇血症是由于肝脏过度合成胆固醇和脂蛋白B。胆固醇合成中一些重要的酶相对升高或降低是导致脂质代谢紊乱的重要起因。肝脏中合成胆固醇的限速酶3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶升高而降解胆固醇的限速酶7α-羟化酶降低。此外，LDL受体不足，限制了肝脏对胆固醇的摄取。低HDL可能是由于尿中丢失重要的卵磷脂酶胆固醇脂肪酰转移酶（LCAT）。HDL降低，减少了HDL介导的肝外胆固醇的摄取。
肾病综合征时高甘油三酯血症也是由于多种原因所致，包括脂蛋白脂酶、VLDL受体下调和甘油三酯脂肪酶损伤。由于脂质合成增多，LP（a）显著升高，而LP（a）是导致动脉粥样硬化的独立的危险因素。LP（a）以二硫键与载脂蛋白a结合，而载脂蛋白a与血纤维蛋白溶酶原具有高度的相同性，它可以干扰血纤维蛋白溶酶原介导的纤维蛋白溶解过程，因此LP（a）升高，血栓形成增加。高脂血症可以导致动脉粥样硬化、心肌梗死等心血管疾病风险增加。高脂血症也进一步加重肾脏损伤，肾病综合征时需积极降脂治疗，但降脂治疗困难。肾病综合征缓解可以有效地降低高胆固醇血症和高甘油三酯血症。所有的降脂药物均可应用，最有效地降脂药物是HMA-CoA还原酶抑制剂和胆酸隔离剂如考来烯胺和考来替泊。单独应用胆酸隔离剂可以有效地使胆固醇水平下降30%，与HMA-CoA还原酶抑制剂合用时作用更强。
HMA-CoA还原酶抑制剂可以分别降低总胆固醇和LDL-C10%和45%，同时可降低甘油三酯、LP（a）水平。虽然神经纤维酸包括吉非贝齐和氯贝丁酯仅使胆固醇降低10%～30%，但它们可以降低血中甘油三酯水平，升高HDLHDL-C水平。遗憾的是它们与肌病风险增加相关。烟酸可以有效降脂，但它的副作用如头痛、面红等限制了它的应用。目前应用最广的是HMA-CoA还原酶抑制剂。
5
血中其他蛋白浓度改变
肾病综合征时多种血浆蛋白浓度可发生变化。如血清蛋白电泳中α2和β-球蛋白升高，而α1-球蛋白可正常或降低，IgG水平可显著下降，而IgA、IgM和IgE水平多正常或升高，但免疫球蛋白的变化同原发病有关。补体激活旁路B因子的缺乏可损害机体对细菌的调理作用，为肾病综合征患者易感染的原因之一。纤维蛋白原和凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ可升高；血小板也可轻度升高；抗凝血酶Ⅲ可从尿中丢失而导致严重减少；C蛋白和S蛋白浓度多正常或升高，但其活性降低；血小板凝集力增加和β-血栓球蛋白的升高，可能是潜隐的自发性血栓形成的一个征象。
常见并发症
1
感染
是最常见且严重的并发症。
NS患者对感染抵抗力下降最主要的原因是：
①免疫抑制剂的长期使用引起机体免疫损害。
②尿中丢失大量IgG。
③B因子（补体的替代途径成分）的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷。
④营养不良时，机体非特异性免疫应答能力减弱，造成机体免疫功能受损。
⑤转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需，锌离子浓度与胸腺素合成有关。
⑥局部因素。胸腔积液、腹水、皮肤高度水肿引起的皮肤破裂和严重水肿使局部体液因子稀释、防御功能减弱，均为肾病综合征患者的易感因素。细菌感染是肾病综合征患者的主要死因之一，严重的感染主要发生在有感染高危因素的患者，如高龄、全身营养状态较差、长期使用激素及（或）免疫抑制剂、严重低蛋白血症者。临床上常见的感染有：原发性腹膜炎、蜂窝织炎、呼吸道感染和泌尿道感染等。一旦感染诊断成立，应立即予以相应治疗，并根据感染严重程度，减量或停用激素和免疫抑制剂。
2
静脉血栓形成
肾病综合征存在高凝状态，主要是由于血中凝血因子的改变。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降，Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ因子、纤维蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加；血小板的黏附和凝集力增强；抗凝血酶Ⅲ和抗纤溶酶活力降低。因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纤维蛋白溶解机制的损害，是肾病综合征产生高凝状态的原因和静脉血栓形成的基础。激素和利尿药的应用为静脉血栓形成的加重因素，激素经凝血蛋白发挥作用，而利尿药则使血液浓缩、血液黏滞度增加，高脂血症亦是引起血浆黏滞度增加的因素。
肾病综合征时，当血浆白蛋白＜20g/L时，肾静脉血栓形成的危险性增加。肾静脉血栓形成，在膜性肾病患者中可高达50%，在其他病理类型中，其发生率为5%～16%。肾静脉血栓形成的急性型患者可表现为突然发作的腰痛、血尿、尿蛋白增加和肾功能减退。慢性型患者则无任何症状，但血栓形成后的肾淤血常使蛋白尿加重，出现血尿或对治疗反应差，有时易误认为激素剂量不足或激素拮抗等现象而增加激素用量。明确诊断需做肾静脉造影，Doppler血管超声、CT、MRI等无创伤性检查也有助于诊断。血浆β-血栓蛋白增高提示潜在的血栓形成，血中α2-抗纤维蛋白溶酶增加也被认为是肾静脉血栓形成的标志。外周深静脉血栓形成率约为6%，常见于小腿深静脉，仅12%有临床症状，25%可由Doppler超声发现。肺栓塞的发生率为7%，仍有12%无临床症状。其他静脉累及罕见。
医院肾脏科的一项研究对60例肾病综合征患者进行肾CT检查，发现12例（20%）有单侧或双侧肾静脉血栓形成。其中4例经肾动脉内注射尿激酶20万U，3例经肾静脉造影证实后，肾静脉导管内注入尿激酶12万U，其余5例仅每日静脉内滴注尿激酶4万～万U和肝素50～0mg，共2～3周，全部病例均获好转。
3
急性肾衰竭
为肾病综合征最严重的并发症。急性肾损伤的概念系指患者在4小时内血清肌酐绝对值升高26.5μmol/L（0.3mg/dl），或较原先值升高50%；此外，每小时尿量＜0.5mg/kg，且持续6小时以上。
常见的病因为：
①血流动力学改变：肾病综合征常有低蛋白血症及血管病变，特别是老年患者多伴肾小动脉硬化，对血容量变化及血压下降非常敏感，故当呕吐、腹泻所致体液丢失、腹水、大量利尿及使用抗高血压药物后，都能使血压进一步下降，导致肾灌注骤然减少，进而使肾小球滤过率降低，并因急性缺血后小管上皮细胞肿胀、变性及坏死，导致急性肾损伤；
②肾间质水肿：低蛋白血症可引起周围组织水肿，同样也会导致肾间质水肿，肾间质水肿压迫肾小管，使近端小管鲍曼囊静水压增高，GFR下降；
③药物引起的急性间质性肾炎；
④双侧肾静脉血栓形成；
⑤蛋白管型堵塞远端肾小管，可能是肾病综合征急性肾衰竭的机制之一；
⑥急进性肾小球肾炎；
⑦肾炎活动；
⑧心源性因素，特别是老年患者常因感染诱发心力衰竭。一般认为心排血量减少1L/min，即可使肾小球滤过率降低24ml/min，故原发性NS患者若心衰前血肌酐为μmol/L（2mg/dl），则轻度心衰后血肌酐浓度可能成倍上升，严重者导致少尿。
4
肾小管功能减退
肾病综合征的肾小管功能减退，以儿童多见。其机制认为是肾小管对滤过蛋白的大量重吸收，使小管上皮细胞受到损害。常表现为糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒，凡出现多种肾小管功能缺陷者常提示预后不良。但肾小球疾病减少肾小管血供，肾小球疾病患者合并乙肝病毒感染导致肾小管损伤亦是肾小管功能减退的常见原因。
5
骨和钙代谢异常
肾病综合征时血液循环中的维生素D结合蛋白（分子量65kDa）和维生素D复合物从尿中丢失，使血中1，25-（OH）2D3水平下降，致使肠道钙吸收不良和骨质对PTH耐受，因而肾病综合征常表现有低钙血症。此外体内部分钙与白蛋白结合，大量蛋白尿使钙丢失，亦是造成低钙血症的常见原因。
6
内分泌及代谢异常
肾病综合征尿中丢失甲状腺结合蛋白（TBG）和皮质激素结合蛋白（CBG）。临床上甲状腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降，游离T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羟皮质醇都减低，游离和结合皮质醇比值可改变，组织对药理剂量的皮质醇反应也不同于正常。由于铜蓝蛋白（分子量kDa）、转铁蛋白（分子量0kDa）和白蛋白从尿中丢失，肾病综合征常有血清铜、铁和锌浓度下降。锌缺乏可引起阳痿、味觉障碍、伤口难愈及细胞介导免疫受损等。持续转铁蛋白减少可引起临床上对铁剂治疗有抵抗性的小细胞低色素性贫血。许多NS患者由于肾功能减退，血促红素水平下降产生贫血。尿中也丢失促红细胞生成素，加重贫血。此外，严重低蛋白血症可导致持续性的代谢性碱中毒，因血浆蛋白减少10g/L，则血浆重碳酸盐会相应增加3mmol/L。
诊断与鉴别诊断
临床上根据大量蛋白尿（3～3.5g/d）、低蛋白血症（＜30g/L）、水肿和高脂血症四个特点，即可作出肾病综合征诊断；若仅有大量蛋白尿和低白蛋白血症，不伴水肿和高脂血症者也可考虑诊断，因可能在病程早期所致。确定肾病综合征后，应鉴别是原发或继发性；两者病因各异，治疗方法不一，一般需先排除继发性才能考虑原发性；故对常见继发性病因应逐一排除。继发性肾病综合征常伴有全身症状（如皮疹、关节痛、各脏器病变等）、血沉增快、血IgG增高、血清蛋白电泳γ-球蛋白增多、血清补体下降等征象，而原发性则罕见。肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导治疗十分有帮助，多数情况下也可作出病因诊断，但有时相同病理改变如膜性肾病，可由各种病因引起，故临床上必须结合病史、体征、实验室检查、病理形态、免疫荧光、电镜等检查作出综合诊断与鉴别诊断。
治疗
由于肾病综合征是一组疾病，因此一旦患者确诊为肾病综合征，需行肾活检，明确肾脏疾病病理类型，根据不同的病理类型，选择不同的治疗。儿童肾病综合征患者最常见的病理类型为微小病变，因此对于儿童患者先用糖皮质激素治疗。年KDIGO指南制定了儿童肾病综合征的治疗方案。
1
儿童SSNS的初始治疗
1.推荐应用糖皮质激素（泼尼松或泼尼松龙）治疗至少12周。
2.推荐口服泼尼松1次顿服（1B），起始剂量为60mg/（m2？d）或2mg/（kg？d），最大剂量60mg/d。
3.推荐口服泼尼松4～6周后改为隔日服用，剂量为40mg/m2或1.5mg/kg（隔日最大剂量40mg），逐渐减量，维持2～5个月。
2
复发的SSNS的应用糖皮质激素治疗
1.对于非频繁复发的儿童SSNS
（1）建议应用泼尼松1次顿服，起始剂量为60mg/（m2？d）或2mg/（kg？d），最大剂量60mg/d，直到患儿完全缓解至少3天。
（2）完全缓解后，予泼尼松隔日顿服至少应用4周。
2.对于频繁复发（FR）或激素依赖（SD）SSNS
（1）建议每日应用泼尼松直到患儿完全缓解3天后，改为隔日泼尼松治疗至少3个月。
（2）以最低剂量泼尼松隔日维持，以达到持续缓解且无明显副作用。
（3）当隔日泼尼松疗效不好时，建议予最低剂量泼尼松每日应用，以达到持续缓解且无明显副作用。
（4）对于泼尼松隔日维持治疗的患儿，当出现上呼吸道感染或其他感染时，建议予泼尼松每日治疗，以减少复发的风险。
3
非糖皮质激素制剂治疗FR或SDSSNS
1.推荐对FR或SDSSNS患儿，出现激素相关的副作用时，应用非糖皮质激素治疗。
2.对FRSSNS患儿，推荐烷化剂、CTX或苯丁酸氮芥治疗。①对于SDSSNS患儿，建议烷化剂、CTX或苯丁酸氮芥治疗。建议CTX2mg/（kg？d）应用～12周（最大累积剂量16mg/kg）。②建议患儿糖皮质激素治疗获得缓解后才开始CTX治疗。③建议可用苯丁酸氮芥0.1～0.2mg/（kg？d）治疗周（最大累积剂量11.2mg/kg）替代CTX。④不建议应用第2个疗程的烷化剂治疗。
3.推荐应用左旋咪唑作为糖皮质激素替代药。建议应用左旋咪唑隔日2.5mg/kg至少12个月，但大多数患儿停用左旋咪唑后会复发。
4.推荐钙调素抑制剂（CNI）———环孢素或他克莫司作为糖皮质激素替代药。
（1）建议起始环孢素剂量4～5mg/（kg？d），用法为每日2次。
（2）当不能耐受环孢素副作用时，建议用他克莫司，起始剂量0.1mg/（kg？d），分每日2次应用。
（3）治疗时需监测CNI血药浓度以减少毒副作用（未分级）。
（4）建议CNI至少应用12个月，因为多数患儿停用时会复发。
5.建议用MMF作为糖皮质激素替代剂。建议MMF起始剂量mg/（m2？d），分每日2次应用，至少用12个月，因为多数患儿停用MMF时会复发。
6.建议对于SDSSNS患儿，只有在联合应用泼尼松及糖皮质激素替代药仍反复复发，和（或）有严重治疗副作用时才考虑应用利妥昔单抗（rituximab）。
7.对FR或SDSSNS不建议应用咪唑立宾作为糖皮质激素替代剂。
.对FR或SDSSNS不推荐应用硫唑嘌呤作为糖皮质激素替代剂。
4
对SSNS患儿的免疫化治疗
为减少SSNS患儿感染的风险，患儿可接种肺炎葡萄球菌疫苗；患儿及其护理者每年接种流感疫苗。泼尼松剂量低于1mg/（kg？d）（＜20mg/d）或隔日2mg/kg（隔日＜40mg/d）时，可接种活疫苗。应用免疫抑制剂的患儿禁止接种活疫苗。健康监护者接种活疫苗，可减少感染传给免疫抑制患儿的风险，但接种后3～6周内，要避免患儿与接种者的胃肠道、尿道或呼吸道分泌物直接接触。与水痘感染密切接触的无免疫的患儿，若有条件应给予带状疱疹免疫球蛋白治疗。
5
儿童激素抵抗肾病综合征（SRNS）
1.评估儿童激素抵抗肾病综合征
（1）激素治疗至少周尿蛋白不缓解的定义为激素抵抗。
（2）对SRNS患儿，需做诊断性肾活检；用GFR或eGFR评估肾功能；测定尿蛋白排泄量。
2.SRNS儿童治疗推荐
（1）建议连续应用CNI至少6个月，如果不能达到尿蛋白完全或部分缓解则停用。
（2）如果应用6个月后达到部分或全部缓解，则建议CNI至少连续应用12个月。
（3）建议CNI联合应用小剂量糖皮质激素。
3.对SRNS患儿，推荐应用ACEI或ARB。
4.应用CNI治疗失败的患儿联合应用CNI和糖皮质激素不能达到尿蛋白部分或完全缓解的患儿，建议MMF、足量糖皮质激素或两者联合应用。对SRNS患儿，不建议用CTX治疗。
5.对于治疗后完全缓解但复发肾病综合征的患者，可以应用任何一种药物再次治疗。如口服糖皮质激素；曾经治疗有效的免疫抑制剂；更换应用其他免疫抑制剂以减少可能存在的累积毒性。
参考文献：
1.Appel，GB.Nephroticsyndrome//GoldmanLandAusielloD.CecilTextbookofMedicine.22nded.Philadelphia：SaundersWB，.
2.Brenner，BM.Brenner＆Rector’sTheKidney.thed.Philadelphia：Saunders，.
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