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诊断(一)病史
1.黄疸出现时间:24小时内出现共同疸者应首先考虑新生儿溶血症,其次再考虑CMV等先天性感染;2~3天者以生理性黄疸最常见,ABO溶血症亦应除外;4~7天者以败血症、母乳性黄疸较多见;7天后呈现黄疸者则败血症、新生儿肺炎、胆道闭锁、母乳性黄疸等均属可能。
2.黄疸发展迅速:新生儿溶血症最最快,其次最败血症,新生儿肝炎及胆道闭锁发展较慢而持久。
3.粪便及尿的颜色:粪色甚浅或灰白、尿色深者提示新生儿肝炎或胆道闭锁。
4.家族史:家族有蚕豆病患者应考虑是否G6PD缺陷病;父母有肝炎者应除外肝炎。
5.妊娠史、生产史(胎膜早破、产程延长提示产时感染)、临产前母亲用药史等。
(二)粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症
1.如有感染中毒表现,应进行血、尿培养。
2.如有溶血表现(网织细胞增高,有核红细胞>2~10/白细胞),应检查母婴ABO及Rh血型,抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性。上述试验阴性者或出生3、4天后始发病者应除外G6PD缺陷。
(三)粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝火和胆道闭锁,因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻,两者的鉴别较困难,以下检查可供参考。
1.血清胆红素多次测定逐渐增高提示胆道闭锁,若有波动或不规则地下降提示肝炎。
2.血清转氨酶早期明显增高考是提示肝炎。
3.其他实验室检查血清5′-核苷酸酶明显增高提示胆道闭锁;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指肠引流液含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁;脂蛋白-X(LP-X)阳性者提示胆道闭锁。
4.静注I玫瑰红37~MBq(1~4μCi),收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数,如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。
5.核素肝、胆扫描静注99m锝标记的亚氨二醋酸(IDA)衍化物后扫描,肝炎患儿的肝脏显影缓慢而肠道出现放射性浓集,胆道闭锁患儿肝显影出现快,肠道不出现显影。
6.B超可发现总胆道管囊肿,如无胆囊提示胆道闭锁。
7.肝活检肝结构基本正常,胆小管大量增生提示胆道闭锁;肝小叶结构紊乱、肝细胞坏死、多核巨细胞易见到提示肝炎。
8.剖腹探查争取在2个月内施行,如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊,应进行胆囊造影,如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好,最迟不超过3个月)。
治疗措施能自愈,多喂糖水可使黄疸加快消退,不必治疗。但遇黄疸较溶时,应予光疗并作进一步检查,以防夹杂病理性黄疸。
病原学胎龄12周时,羊水中已有胆红素。这是由胎儿气管和支气管树分泌到羊水中的未结合胆红素。胎儿红细胞破坏后产生的未结合胆红素,极大部分通过胎盘到母体循环去清除,故新生儿刚出生时都无黄疸。
出生后,新生儿必须自己处理血红蛋白的代谢产物一未结合胆红素。但葡萄糖醛酰转移酶在足月儿要3~5天、未成熟儿要5~7天才成熟。加诸概述中已提及的各种新生儿胆红素代谢特点,就发生新生儿生理性黄疸。
临床表现1.生理性黄疸轻者呈浅黄色局限于面颈部,或波及躯干,巩膜亦可黄染,2~3日后消退,至第5~6日皮色恢复正常;重者黄疸同样先头后足可遍及全身,呕吐物及脑脊液等也能黄染,时间长达1周以上,特别是个别早产儿可持续至4周,其粪仍系黄色,尿中无胆红素。
2.黄疸色泽轻者呈浅花色,重者颜色较深,但皮肤红润,黄里透红。
3.黄疸部位多见于躯干、巩膜及四肢近端一般不过肘膝。
4.新生儿一般情况好,无贫血,肝脾不肿大,肝功能正常,不发生核黄疸。
5.早产儿生理性黄疸较足月儿多见,可略延迟1~2d出现,黄疸程度较重,消退也较迟,可延至2~4周。
辅助检查足月儿:
脐血
出生24H以内
24H--48H
3--7天
早产儿:
脐血
出生24H以内
24H--48H
3--7天
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