肝静脉闭塞病（VOD/SOS）是造血干细胞移植（HSCT）的严重并发症之一，重症患者死亡率高，临床以黄疸、腹水、体重增加、肝大及肝区疼痛为主要表现，诊断主要依据临床表现及相关实验室检查。积极的预防、早期诊断和恰当的治疗可降低其发生率和死亡率。
一问
VOD/SOS发病机制、危险因素是什么？
目前认为，VOD/SOS的发生主要与预处理方案药物的毒性、炎症和移植物定植释放细胞因子、预防移植物抗宿主病等相关。这些因素导致血管内皮损伤激活，导致肝窦壁肿胀，后形成血栓，接着形成窦后性的门脉高压。研究证明，VOD/SOS危险因素包括移植前相关因素和移植相关因素等相关。
二问
VOD/SOS如何诊断和分级？
最近欧洲血液及骨髓移植组（EBMT）对成人VOD/SOS的诊断标准进行了补充，主要是在巴尔的摩标准上增加了迟发型VOD/SOS的诊断标准。具体为：HSCT术后21d后发病，且满足以下3点中的任一点：
HSCT术后21d后发病，且满足以下3点中的任一点：
1
满足典型VOD/SOS；
2
组织病理提示VOD/SOS改变；
3
至少出现以下3条中的2条，并有肝脏血流动力学改变和VOD的超声表现：（1）总胆红素＞2mg/dL，（2）肝肿大或右上腹痛，（3）腹水和（或）不能解释的体重增加超过原有体重5%。
此外，EBMT还提出了儿童VOD/SOS诊断标准。那么，VOD/SOS危险程度如何分级呢？
三问
VOD/SOS如何预测和治疗？
VOD/SOS早期诊断和治疗十分重要，清晰患者支持治疗多可自愈，中、重型患者适合早行药物治疗，重症患者应予重症病房监护。有条件可使用去纤苷治疗，去纤苷是目前唯一被FDA、欧盟推荐用于治疗VOD/SOS的药物。颈内静脉肝内门体分流术已被证明可以减少VOD/SOS患者的腹水，但不能改善预后。那么目前有哪些检查可以预测VOD/SOS？
解惑答疑，大咖在线
早期诊断、积极治疗十分重要，多数轻、中度VOD/SOS患者的结局可以逆转，然而延误诊治则将可能发展至重症。因此本期宁家讲堂特邀医院血液科、造血干细胞移植中心范志平教授，为我们分享「移植后SOS/VOD的诊治进展」，让我们有效预防和治疗VOD/SOS。
审批编号:MAT-CN--1.0-06/
头图来源：站酷海洛
内容策划：余慧娟
内容审核：马森
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