男孩,12岁。呕吐,发热,头痛1天。查体发现心动过速,组织低灌注状态。左侧眼睑下垂,左侧瞳孔散大光反应消失,GCS=8。化验检查提示低钠血症mmol/l,CRP升高mg/l(正常5mg/l)。头CT显示广泛性脑水肿(下图A),鞍上池消失,颞叶沟回疝(未提供)。诊断为感染性脑膜脑炎,给予气管插管,脱水,抗感染治疗。插管后发现低血压,给予补液和升压药物治疗。尽管给予肾上腺素和去甲肾上腺素,但是患者仍处于休克状态。
因为患者顽固休克状态,立即送检皮质醇,并进行ACTH刺激试验。随机皮质醇17nmol/l(正常9am皮质醇为-nmol/l),ACTH刺激试验后卫19nmol/l(正常nmol/l)。随后给予氢化可的松替代治疗,患者病情迅速好转。48h复查头CT(下图B)水肿明显缓解,血管活性药物减量。血和CSF不提示感染,ACTH水平升高,抗肾上腺皮质抗体阳性。
最终患者被诊断为原发性肾上腺皮质功能不全。
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