例1
女，45岁，因胸闷5年余，加重1周于年3月21日就诊。体检未发现异常。肿瘤标记物糖链抗原-(CA)为53U/ml，（正常值35U/ml）。心脏超声显示：右心房5.6cm×4.7cm高回声肿块及大量心包积液，肿块内回声不均，可见多个小暗区，附着于右房侧壁，活动度不大。入院后患者行心包穿刺引流术。心脏MRI增强扫描表现：右心房腔扩大，腔内见一大小约6.7cm×7.7cm×3.7cm的异常信号肿块，边缘不规则，略呈分叶状，内部信号不均匀，T1WI呈等心肌信号（图1），T2WI呈明显不均匀高信号（图2），并见少量心包积液；电影序列显示右心室流入道（三尖瓣口）未见明显梗阻征象；瘤体与右心房外侧壁分界不清，局部突破右房壁向心包内生长；增强后呈明显不均匀强化（图3）。
图1～4例1。图1～3为心脏MRI表现，可见右心房腔扩大，腔内见一大小约6.7cm×7.7cm×3.7cm的异常信号肿块，边缘不规则，略呈分叶状，内部信号不均匀。T1WI黑血扫描呈等心肌信号（图1）；T2WI黑血抑脂扫描呈明显不均匀高信号，瘤体与右房外侧壁分界不清，局部突破右房壁向心包内生长，并见少量心包积液（图2）；增强扫描呈明显不均匀强化（图3）。病理诊断为（右心房）血管肉瘤，侵犯心肌（图4，HE×40）
图5，6例2。纵隔窗CT平扫，可见右心房增大，右心房内可见团块影，呈不均匀稍高密度，CT值约30.0HU，肿块与心房壁分界不清（图5）；增强扫描呈明显不均匀强化，明显强化区CT值约.0HU，强化不显著区CT值约43.0HU，肿块边缘呈分叶状，基底贴附于右房前壁，肿块大小约5.1cm×5.0cm×6.9cm；左侧胸腔见中等量积液（图6）
手术与病理表现：术中见心包腔略粘连，右心房壁外即可见肿瘤外侵至房壁表面，打开右心房，肿瘤呈鱼肉状，直径约6.5cm，质地偏硬，部分肿瘤组织坏死变性，肿瘤紧邻上腔静脉入口，占满大部分右心房，侵犯右心房游离壁、房顶、房间隔、房室沟、三尖瓣前瓣环。病理诊断：（右心房）血管肉瘤，侵犯心肌组织（图4）。
例2
女，44岁，因胃纳差于年6月30日就诊。体检发现心音低顿，余未见明显异常。肿瘤标记物CA为U/ml。心脏超声显示：右心房高回声团块及大量心包积液，肿块约4.5cm×5.1cm×3.7cm，略呈分叶状，附着于右心房前上壁。入院后该患者行心包穿刺引流术。胸部CT增强扫描显示：右心房增大，右心房内可见团块影，呈不均匀稍高密度，肿块与心房壁分界不清（图5）；增强扫描呈明显不均匀强化，边缘呈分叶状，基底贴附于右心房前壁，约5.1cm×5.0cm×6.9cm（图6）；左侧胸腔见中等量积液。
手术与病理表现：术中发现右心房游离面被肿瘤侵犯突破，肿瘤充满右心房，呈浸润性生长，超越右心房室沟达房间隔，上、下方分别距上、下腔静脉入口约0.5cm，后方达右心房后外侧，实质性、鱼肉状，质脆，大小约8.0cm×7.0cm×6.0cm，并见3个小肿瘤附着肿瘤表面。病理诊断：（右心房）血管肉瘤。
讨论
原发性心脏血管肉瘤是心脏最常见的恶性肿瘤，常表现为体积大、呈浸润性生长，伴有早期转移[1]，其预后差，平均生存期仅为13个月[2]。右心房是心脏血管肉瘤最好发的部位，据LookHong等[2]报道，约89%起源于右心房，且常伴有心包积液，约半数患者出现心包填塞征；肿瘤多起自右心房侧壁，且房间隔常受累[3]。笔者报道的2例均发生于右心房，与文献报道一致。
心脏血管肉瘤患者临床症状和体征常无特异性，故影像检查对于心脏血管肉瘤的诊断至关重要。超声一般是最早使用的检查方法，然而在评价肿瘤浸润程度及纵隔、心外转移等方面存在一定局限性，CT和MRI检查可更精确地描述肿瘤的部位、大小及与周边组织的关系等。文献报道心脏血管肉瘤可分为腔内型及向心包弥漫性浸润型[4]，其中腔内型可呈单发或多发大小不等、不光滑的向腔内生长为主、宽基底的低密度结节状或团块状占位，发现时一般瘤体较大，常分叶，并向邻近组织结构膨胀性生长，挤压或侵犯相邻组织或冠状动脉；而向心包弥漫性浸润型血管肉瘤主要向心包浸润，引起心包增厚与积液。笔者报道的2例患者均主要表现为向腔内生长。CT上血管肉瘤常表现为不均质分叶状肿块，高密度区代表出血，低密度区代表坏死部分，常可见累及邻近的心包和血管[5]。例2患者CT同样表现为密度不均匀肿块。心脏MRI检查凭借其优越的组织分辨率，可更有效地显示肿瘤内部结构及邻近结构的侵犯。心脏血管肉瘤MRI典型表现为信号不均，代表肿瘤组织的坏死、出血，T1WI常表现为与心肌等信号，T2WI表现为高信号[6,7]。稳态自由进动成像(steady-statefreeprecession,SSFP)显示肿瘤呈高信号，高于心肌信号，信号不均，更高信号代表出血，低信号代表坏死[6]。肿块内可能观察到血管流空信号，增强检查呈明显不均匀强化。
参考文献
[1]BerryMF,WilliamsM,WelsbyI,etal.Cardiacangiosar什么是白癜风北京医院治疗白癜风哪家好
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