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每16个梅州人中就有1人携带这种病的基因

即使再黑暗的夜也会走到尽头迎来曙光

港编今日语录

5月上旬,医院儿童保健科接诊了一个病例,孩子出生已10个月,但还坐不稳,全身呈现蜡黄色,经过一系列诊断确诊为G-6-PD缺乏症,低温刺激诱发病理性黄疸。因为病发时间过长,未得到有效治疗导致大脑损伤,造成孩子智力低下。

蚕豆病G-6-PD缺乏症是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的简称,因食用新鲜蚕豆或是接触大量蚕豆花粉引发急性溶血,极易危及生命,而又被称为蚕豆病。

广东是蚕豆病高发地区之一,而梅州又高于全省水平,蚕豆病基因携带率达到6%,即平均每16个梅州人中至少有1人携带此基因。蚕豆病基因携带者需终身远离某些食物或药物,通过新生儿筛查及时确诊能及早介入预防,以防严重病发导致孩童致残致死。

年至今筛查3.6万例基因携带者

梅州是蚕豆病高发区,年梅州市启动新生儿疾病筛查工作以来,共筛查58.9万例新生儿中,有3.6万例蚕豆病基因携带者。在疾病筛查中,男性蚕豆病基因携带者更易被发现,因而筛查阳性率比女性略高,接近8%。全市基因携带率为6%,即每16个梅州人中至少有1人携带此基因。

蚕豆病基因携带者终身远离蚕豆、樟脑丸

蚕豆病基因携带者只要得到及早的介入预防,也可能终生不发病。若接触蚕豆、樟脑丸等就像是踩到了那颗‘地雷’,引发红细胞破裂,导致溶血,对生命产生威胁。接触蚕豆导致急性溶血的蚕豆病患者可通过大量输血或换血来治疗,只要及时输血,患者将不会留下后遗症。

除了终身禁止食用蚕豆,远离蚕豆花粉外,蚕豆病基因携带者还需远离樟脑丸及川连、珍珠粉(保婴丹)、腊梅花、济公茶等中药和伯氨喹啉、扑疟喹啉、磺胺甲乙恶唑、乙酰苯胺、噻唑砜、消心痛等西药。含有氯喹、磺胺甲嘧啶、阿司匹林、维生素C、氯霉素等药物需谨慎使用。除此之外,病毒或细菌感染如呼吸道感染、肺炎、消化道感染、伤寒、败血症等也会诱发蚕豆病。

新生儿筛查是蚕豆病的重要防线

客家人因特殊的历史原因,长期生活的环境,传统的习俗、习惯等导致遗传性疾病多发。年10月,梅州市在全省率先开展新生儿疾病筛查工作,颁布实施《梅州市出生缺陷干预工作方案》,建立免费婚检、产检、新生儿筛查“三道防线”。

蚕豆病难治愈,重在预防。父或母有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的,只需要在婴儿出生时采血检查,及早采取预防措施,以防新生儿黄疸加重,影响小儿智力发育,并终身注意防范,可实现终身不诱发疾病。因此,新生儿疾病筛查是蚕豆病的重要防线。

六大问题认识蚕豆病

一、吃蚕豆会得蚕豆病吗?

蚕豆病并不是吃蚕豆引起的。这是一种染色体隐性遗传病,主要是因为基因缺陷导致体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶所致,从而表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。但不可否认吃蚕豆会引起蚕豆病症。所以,有“蚕豆病”病史者,不能进食蚕豆及其制品。

二、吃蚕豆是导致蚕豆病发病的原因吗?

蚕豆中含有巢菜碱苷物质,当蚕豆病患者食用蚕豆后,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,容易引起溶血性贫血症状。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。

三、蚕豆病患者误食蚕豆会出现哪些症状?

蚕豆病多发于接触蚕豆、蚕豆制品及花粉后,常见症状表现有:脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿液加深,严重的出现昏迷、休克或全身衰竭,甚至危及生命。在溶血性贫血的同时,还可能出现呕吐、腹泻、腹痛加剧或肝功能异常等情况。一旦出现上述病发症状应及时就医治疗。

来源:梅州微闻联播、南方网综合

编辑:包子

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