一、疾病概述：
先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一。
以往认为胆道闭锁难以治疗必将死于感染和肝功能衰竭，自Kasai首创的手术方法取得成功以来，疗效获得显著提高。目前主要是争取早期诊断和早期手术可能获得更多的存活机会。在日龄60天以内手术者，生存率可达75％；而90天以后接受外科治疗者降至10％。
二、早发现：
当您的宝宝出现下述表现时，高度怀疑胆道闭锁，医院进一步诊治以明确病情。
1、黄疸。进行性梗阻性黄疸是本病的突出表现，巩膜黄染是最早的体征。出生时并无黄疸，黄疸可出现在出生1～2周或一个月内，亦有在生理性黄疸消退1～2周后又出现呈进行性加深。随着黄疸的加重，巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色。
2、白陶土样大便。粪便由正常黄便变淡以至白陶土色。但在晚期，粪便可由白陶土色转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高，胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色。如下图：A、B、C三种均为异常便色。
3、尿色加深，犹如浓茶色，尿布染黄。
4、皮肤有瘙痒和抓痕。
3、营养和发育不良。最初3个月病儿营养发育、身高、体重无明显变化，其表现与黄疸深度不相符。3个月后一般情况逐渐恶化，出现食欲不振、发育减缓，营养不良，精神萎靡、贫血、反应迟钝等。5～6月后全身状况进一步恶化。
3、腹部膨胀。
三、早治疗。
（一）外科治疗。
1、若怀疑患儿存在胆道闭锁，应当在生后2个月内施行剖腹手术，因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化。在出生后60天内实施成功的胆肠吻合术，其十年存活率约30-40%。当医疗人员诊断出新生儿胆道闭锁症时，家长应尽快让幼儿接受手术治疗，许多父母担心新生儿经不起这么大的手术，犹豫不决、求神拜佛、尝试民间疗法及偏方，而错失手术的黄金时机。
2、对于错过手术时机的患儿及在手术后出现难治性胆汁淤积等肝移植指针及肝功能衰竭的患儿，如无手术禁忌，宜尽快行肝移植手术。
（二）术后的内科治疗第1年要注意营养是很重要的一定要有足量的胆流，饮食处方含有中链甘油三酸脂，使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡需要补充脂溶性维生素A、E和K。为了改善骨质密度每日给维生素D3，常规给预防性抗生素如氨苄青霉素、先锋霉素、甲硝哒唑等抗感染、利胆剂等。
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