病理性黄疸
新生儿黄疸为新生儿期最常见的疾病之一，约有85%的足月儿和绝大部分的早产儿在新生儿期会出现暂时性黄疸。黄疸包括生理性黄疸、病理性黄疸，这两种情况患儿预后不同，因此需要区别对待。
01首先，为什么会产生黄疸呢？
体内的胆红素主要来自衰老的红细胞，红细胞衰老或被破坏之后，胞体内的血红素会被释放出来，形成未结合胆红素，通过白蛋白转运至肝，肝中未结合胆红素通过UDPGT（葡萄糖醛酸基转移酶[）酶的催化转化为结合胆红素进入肠道。肠道中存在β-葡萄糖醛酸苷酶，这种酶可以将结合胆红素转变成未结合胆红素再次入血，即胆红素的“肝肠循环”。
当上述过程出现问题，如胆红素生成过多、肝脏胆红素代谢障碍、肝肠循环增多，使血中总胆红素浓度过高，在新生儿，胆红素高于5mg/dl时，便会出现肉眼可见的黄疸。黄疸又分为生理性与病理性，生理性黄疸为暂时性黄疸，病理性黄疸严重时很可能发展为对新生儿神经系统产生损伤甚至可以致死的“核黄疸”，需要引起重视。
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什么是病理性黄疸呢？
病理性黄疸通俗讲有“早、长、快、重”四个特点。
早：黄疸常在出生后24h内出现。
长：足月儿黄疸持续时间在2周以上，早产儿在4周以上。
快、重：孩子黄疸进行性加重，血清胆红素数值已达到光疗干预水平，或者孩子的胆红素每日增长超过85umol/L。
还有些孩子表现为黄疸在消失后复现并进行性加重，或结合胆红素水平过高。除此以外，由于发生原因不同，常有引起黄疸的原发病的伴随症状。
病理性黄疸根据胆红素浓度、临床表现的不同，分为不同的程度，我们可以根据患儿黄疸的部位进行简单的评估。当黄疸仅累及面、颈时，胆红素多为5mg/dl，累及躯干时，胆红素为10mg/dl，累及四肢时，胆红素为15mg/dl，累及手足时，胆红素多大于15mg/dl。
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病理性黄疸主要有什么原因呢？
新生儿溶血、母乳相关黄疸、新生儿感染、新生儿肝炎是病理性黄疸的最常见原因。
1.新生儿溶血
这是由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血，常见有ABO血型、Rh血型不合。当妈妈是O型血、宝宝是A、B、AB型血时，妈妈体内会有宝宝血细胞的抗体，妈妈体内的抗体进入宝宝体内与宝宝的红细胞结合，之后被宝宝体内的免疫细胞吞噬，血细胞[k1]被破坏，胆红素释放入血造成胆红素偏高。
相似地，当妈妈血型为RhD（—），宝宝为RhD（+）时，也会发生新生儿溶血。但是，这种溶血一般多发生在母亲的第二胎。
这时候，查一下妈妈和宝宝的血型，存在血型不合的基础，直接、间接抗人球蛋白试验阳性便可以确诊新生儿溶血。除了皮肤发黄之外，溶血性黄疸多伴有贫血与肝脾肿大。
2.与母乳相关黄疸
主要包括两种。
一：是母乳喂养相关黄疸。母乳喂养的新生儿在生后1周内出现的黄疸，主要是由于热量和液体摄入不足，通过增加母乳喂养的量和频率黄疸会得到好转。
二：是母乳性黄疸。母乳内存在β-葡萄糖醛酸苷酶，这种酶能够增加肝肠循环。母乳性黄疸一般在生后3个月内仍有黄疸，在停喂母乳1-2天之后，黄疸便会好转。
3.新生儿感染
感染会降低新生儿肝酶活性，使非结合胆红素升高。
4.新生儿肝炎
多是病毒因引起的宫内感染，如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒等等。这些病毒造成肝肿大、肝功能受损。肝细胞摄取胆红素的能力下降。
5.先天性疾病
一些遗传性疾病，如G-6-PD缺乏症、遗传性球星红细胞增多症、地中海贫血等，这些疾病可以引起红细胞寿命的缩短，引起红细胞破坏增多，使胆红素增高。除了黄疸的表现，患儿多具有明确的家族史或地域史，可以协助诊断。
另外，先天性非溶血性黄疸如Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征遗传病，会影响肝细胞摄取胆红素的能力和肝酶活性，引起黄疸。
6.其他
外科性黄疸：由于结石和肝、胆、胰肿瘤以及其他炎症，致使胆道梗阻，胆汁不能排入小肠，就可造成肝后性黄疸。常见疾病包括：化脓性胆管炎、胆总管结石、胰腺炎。
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黄疸需要做什么检查？
确定胆红素水平及危险程度：血生化测定总胆红素和直接胆红素，若胆红素浓度过高，注意胆红素脑病的发生。
病因的鉴别：血常规、网织红细胞计数及有核红细胞计数、Coom’s试验用来鉴别溶血性黄疸。尿常规及尿三胆试验，必要时行粪胆原检查，鉴别外科性黄疸。
必要时做头颅B超、听诱发电位检查、头颅MRI检查以排除胆红素脑病的发生。
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病理性黄疸有什么危害？
胆红素水平高容易造成胆红素脑病的发生。急性胆红素脑病多发生在出生后1周以内，由于非结合胆红素水平过高，透过血脑屏障，沉积于脑部，造成神经系统功能障碍，常常造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元的坏死。当孩子在黄疸的基础上出现嗜睡、反应低下、吸吮无力、肌张力减低、尖叫的表现时，应警惕胆红素脑病的发生。严重时，宝宝会出现抽搐、角弓反张的表现。慢性的胆红素脑病，又叫做“核黄疸”，主要是由于新生儿高胆红素血症的治疗措施不及时使黄疸的控制不平衡，甚至加重黄疸，可以遗留有手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良，甚至脑性瘫痪的后遗症。所以，新生儿高胆红素血症时要注意胆红素脑病的发生。
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病理性黄疸如何治疗呢？
1.一般治疗
防治低血糖、低血钙、低体温、纠正缺氧、贫血、水肿、电解质紊乱、心力衰竭。
2.病因治疗
应明确病理性黄疸的原因，有针对性地去除病因。
3.药物治疗
酶诱导剂：苯巴比妥可以增加肝酶活性。
免疫球蛋白：可以阻断单核-吞噬细胞对红细胞的破坏。
补充白蛋白：能够增加非结合胆红素的转运。
4.光疗
各种原因引起的间接胆红素升高均可进行光疗，最有效的光谱波长～nm的蓝光，也就是我们通常所称的“照蓝光”。蓝光治疗可以降低非结合胆红素的浓度，防治非结合胆红素过高造成胆红素脑病。光疗时新生儿应全身赤裸，用黑纸保护双眼，并遮盖外阴/外生殖器。使用光疗的副作用有发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏、青铜症等，停光疗后可自行恢复。
5.换血疗法
当光疗无效、出现胆红素脑病表现或者胆红素水平达到换血曲线时可进行换血治疗。
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如何预防病理性黄疸？
妈妈如曾生过有黄疸、死胎、流产的婴儿，再次妊娠时应作预防，当Rh抗体升高且胎肺已成熟，可提前分娩。若血中Rh抗体明显增高，又不宜提前分娩时，可对其进行宫内血浆置换以换出抗体。妈妈也可在预产期前1-2周口服苯巴比妥增加胎儿肝酶活性。生产时宝宝应及时使用vitK，预防出血过多。
（北京医典科技医管会执行主席吴晓峰医生审核确认真实有效）
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