皮肤白血病（LC）是指异常增生的白细胞或其前体细胞浸润表皮、真皮或皮下组织。它表现为广泛的皮肤损害，其组织病理学的改变取决于白血病的类型。临床上，LC的皮肤损害通常表现为腿、手臂、头、颈、躯干等部位出现暗红色、褐色、红斑性丘疹、结节或出血性溃疡。
本病例中患者出现酒渣鼻样皮疹，其脸部和胸部布满丘疹和结节。皮肤活检可见在真皮深层淋巴细胞呈密集的结节状浸润。免疫组化检查符合T幼淋巴细胞白血病(T-PLL)的特征。
病例患者，男，57岁，无全身性疾病史。出现面部毛细血管扩张、红斑状丘疹、脓胞近两个月（图1），当时并未进行局部治疗。按“酒渣鼻”给予0.75%甲硝唑凝胶每日两次。两个月后，患者出现吞咽困难就诊于急诊科。血液检查示白细胞计数为×/L，其中幼稚细胞占26%，收治入院。
图1面部、胸部毛细血管扩张，出现红斑状丘疹、脓包。
对该患者的皮损部位做了相关的检查。皮肤活检：真皮深层见密集的结节状浸润，血管和周围组织浸润明显（图2A，B）。在T细胞浸润组织中发现了非典型CD30+细胞的亚群，因此最初诊断为淋巴瘤样丘疹病（图4）。骨髓流式细胞术检测和免疫组化检查：CD2(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD5(+)、CD7(+)、CD8(+)、CD45(+)、CD52(+)、TLC-1(+)、CD20(-)、TdT(-)。皮损组织的免疫组化检查：CD3(+)、CD4(+)、CD5(+)、CD7(+)、CD8(+)、CD30(+)、CD20a(-)、CD79a(-)（图3-5）。淋巴结活检、骨髓穿刺和皮肤活检结果均符合淋巴细胞白血病的特征。
图2A沿血管和皮肤附属器周围的真皮表层和深层出现密集的结节状淋巴细胞浸润（HE染色，×4）。
B高倍镜下，结节状浸润中可见外渗的红细胞与肿瘤细胞混合，其胞核不规则，胞质少（HE染色，×40）。
图3CD4免疫染色阳性（棕色），出现亲表皮现象(×40)。
图4在肿瘤淋巴细胞浸润中，CD30+细胞（黄棕色）聚集，最符合淋巴瘤样丘疹病的诊断(×)。
图5与CD3相比，在肿瘤细胞中CD7呈低表达。
在诊断为T-PLL或淋巴细胞白血病后开始使用阿伦单抗(抗CD52单克隆抗体)进行治疗。一周后，该患者皮肤损害情况得到明显改善（图6）。选择阿伦单抗进行治疗是因为CD52抗原在恶性T细胞上高表达。
图6阿伦单抗治疗一周后，得到了明显的改善。
讨论T-PLL是一种较罕见的侵袭性淋巴细胞恶性肿瘤。在30岁以上成年人群中，T-PLL占小细胞淋巴性白血病(SLL)比例不足2%。一般情况下，T-PLL的特点为外周血淋巴细胞迅速增加、骨髓浸润、浆膜腔积液和脾肿大。约有25%-30%的T-PLL会出现皮肤受累。
本案例中免疫组化检查和流式细胞术检查结果均符合T-PLL。该患者的组织病理检查结果显示淋巴细胞沿血管和皮肤附属器官周围的真皮表层和深层浸润。T-PLL细胞的特征是比正常的嗜碱性细胞稍大一些，还可能出现外渗的红细胞与肿瘤细胞混合在一起。通常，皮肤浸润累及周围组织和与血管分布相关的真皮浅层，还可能累及一些亲表皮的区域。
临床鉴别诊断包括酒糟鼻、痤疮、皮肤白血病、红斑性狼疮、Morbihan病（寻常痤疮或酒渣鼻的合并症）、酒渣鼻样皮炎。但组织病理学鉴别诊断包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）、急性B或T淋巴母细胞瘤、髓细胞肉瘤以及T-PLL。在CLL/SLL的病例中，组织病理学会显示淋巴细胞呈结节—弥漫状、带状或是沿着血管和皮肤及周围组织浸润。其浸润细胞小、形态单一、细胞核深染、无明显异形性。
然而,急性B或T淋巴母细胞瘤浸润细胞形态单一、大小中等、真皮深层缺乏亲表皮现象。髓样肉瘤，曾称为粒细胞肉瘤或绿色瘤，是由髓系起源的未分化细胞组成的髓外局限性肿瘤。通常，髓样肉瘤发生于曾经或近期诊断为急性髓系白血病患者，但有时它可先于血液或骨髓疾病出现。若是后者，要进一步通过评估细胞形态学、免疫表型和基因特点来确定分类。
皮肤受累可能是T-PLL的首发症状，也可能是提示白血病复发的症状。面部是最常见受累的部位，常出现面部丘疹。其他皮肤表现包括多血质面容、眶周瘀斑、全身性红皮病、结膜受累等。由于血红细胞外渗出现的紫癜是皮损的特征性表现。
目前，依然认为无法完全治愈T-PLL。T-PLL对于传统的化学治疗方案，如：环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松反应差。临床发现，阿伦单抗对T-PLL治疗有效。这是因为CD52在恶性T淋巴细胞呈高表达，但不表达于造血干细胞。而阿伦单抗则是针对CD52靶向治疗的单克隆抗体。另外，在异体或自体干细胞移植后进行大剂量的化疗可能是有效的，它具有治愈T-PLL的潜在可能。
有几项研究已经报道过AML,CLL或肉芽肿性疾病中出现的酒渣样皮疹。近10-15%的AML患者会出现皮肤受累，常表现为紫红色、凸起、无触痛的斑块或结节。皮损组织活检发现有原始粒细胞浸润。但是，据我们了解，本案例是首个报告T-PLL出现酒渣鼻样皮疹的案例。
TheAmericanJournalofDermatopathology1August,作者：MarianaCruzManzano等编译者：医院协和医科大学出版社特约译者苏辉铨
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